Neurologická klinika

RS Centrum diagnostikuje a léčí demyelinizační onemocnění CNS, především roztroušenou sklerózu mozkomíšní, jejíž prevalence v naší populaci dosahuje 80-150 osob na 100 000 obyvatel. MS Centrum spolupracuje s pracovišti Neurologické kliniky, která zajišťují diagnostické metody – MRI, Laboratoří pro elektrofyziologii (evokované potenciály), a dále s laboratořemi vyšetřujícími mozkomíšní mok (Ústav klinické biochemie VFN, Ústav klinické imunologie 1. LF UK).V Centru je v současné době sledováno přes 3000 pacientů z celé ČR. Přes 800 pacientů je zde léčeno finančně nákladnými léky první volby, interferonem beta a glatiramer acetátem a intravenózními imunoglobuliny. Pacienti splňující přísná kriteria pro tuto léčbu jsou vybíráni komisí složenou z odborníků České Neurologické Společnosti ČLS JEP a pracovníků zdravotních pojišťoven. Pacienti neindikovaní k této léčbě podle kriterií České neurologické společnosti ČLS JEP jsou léčeni kombinovanou imunosupresí a sledováni klinicky i laboratorně stejně jako pacienti léčení interferony.Pacienti s pokročilejším stadiem choroby jsou dle klinického stavu léčeni kombinovanou nebo pulsní imunosupresí cyklofosfamidem (schéma Harvardské university) nebo mitoxantronem (francouzské schéma prof. G.Edana). V pozdějších stadiích choroby je důraz kladen na symptomatickou a rehabilitační terapii. Pečlivé vyvážení symptomatické léčby k ovlivnění spasticity (včetně léčby botulotoxinem u invalidizujících lokalizovaných spasticit a baklofenovou pumpou u spasticit především dolních končetin  ve spolupráci s Neurologickým oddělením nemocnice na Homolce), tremoru (včetně sterotaktických výkonů realizovaných na Neurochirurgickém oddělení nemocnice Na Homolce), bolesti, únavy, kognitivních a psychologických problémů apod. je zajištěno pro pacienty v kterémkoli stadiu nemoci.Všichni pacienti mají při akutním zhoršení stavu možnost absolvovat intravenózní léčbu methylprednisolonem jak ambulantně (umožňuje-li to jejich stav a jsou-li z blízkého okolí), tak za hospitalisace na Neurologické klinice. Pacienti jsou poučeni, že s akutními příznaky je třeba tuto léčbu zahájit co nejdříve.

Specifické problémy pacientů jsou řešeny ve spolupráci s těmito pracovišti 1. LF UK :

• Urologická klinika – urodynamické vyšetření a léčba sfinkterových poruch
• Ústav klinické imunologie – imunologické vyšetření, léčba imunodeficitů při opakovaných infektech, únavový syndrom
• Oční klinika
• III.interní klinika: Osteocentrum – diagnostika, prevence a léčba osteoporózy u RS
• Gynekologicko-porodnická klinika – konsultace hormonálních poruch, problémového průběhu gravidity, metrorhagií, IVF

a pracovišti extramurálními:

• Endokrinologický ústav – vyšetřování poruch štítné žlázy
• Psychiatrická ambulance – léčba deprese

Přístrojové vybavení spánkové laboratoře umožňuje rutinní provádění nočních video-polysomnografických záznamů i denni monitorování spánku (převážně testem mnohočetné latence usnutí). K vyšetření poruch dýchání ve spánku (zejm. spánková apnoe) se používá limitovaná polygrafie a k jejich léčbě různé typy léčby kontinuálním přetlakem (zejm. CPAP, BiPAP). K dlouhodobému monitorování pohybové aktivity (střídání rytmu spánek-bdění) slouží aktigrafické vyšetření. V roce 2006 se možnosti vyšetřování spánku zvýšily o další polysomnografický přístroj na dětském oddělení neurologické kliniky 1. LF UK a VFN. Dětské oddělení kliniky však v roce 2011 ukončilo svoji činnost a dětší nemocní jsou dále vyšetřování ve spolupráci s Klinikou dětí a dorostu 1-LF UK a VFN.

Současná výzkumná činnost centra se zaměřuji na narkolepsii, syndrom neklidných nohou, patofyziologické souvislostí poruch dýchání ve spánku, parasomnie a změny spánku z neurologických onemocnění. Centrum a jeho pracovníci spolupracují na několika mezinárodních vědeckých projektech týkajících se poruch spánku a v Centru jsou řešeny opakovaně grantové a výzkumné projekty českých grantových agentur a výzkumné záměry MŠMT. V Centru probíhá také klinické hodnocení účinku některých léků. Pracovníci Centra spolupracují s dalšími výzkumnými a akademickými institucemi v ČR (Akademie věd ČR, ČVUT).

Nejdůležitější indikace vyšetření:

• Diferenciální diagnostika stavů s nadměrnou denní spavostí a jejich léčba.
• Poruchy dýchání ve spánku a jejich léčba.
• Diferenciální diagnostika parasomnií (abnormálních stavů při spánku: noční děs, noční můra, somnambulismus, porucha chování při REM spánku atd.) a jejich léčba.
• Diagnostika insomnií s neurologickým podkladem.
• Diagnostika poruch cirkadiánního rytmu a jejich léčba.
   

Objednávání pacientů

Pacienti jsou objednáváni pouze na podkladě doporučení od ošetřujícího neurologa či dětského neurologa, psychiatra, otorinolaryngologa nebo plicního lékaře respektive na podkladě jejich podrobné zprávy týkající se spánkové poruchy. Zpráva slouží ke zhodnocení, jestli je nemocný k vyšetření v Centru indikovaný, a k naplánování vyšetření. Doporučení je třeba zaslat na adresu: Centrum pro poruchy spánku a bdění, neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Kateřinská 30, 120 00 Praha 2.

Myastenia gravis je choroba způsobená poruchou neuromuskulárního přenosu na nervosvalové ploténce. Jde o autoimunní onemocnění, kdy u většiny postižených je zvýšená hladina protilátek proti acetylcholinovému receptoru. Byla nalezena i buněčná i imunitní reakce proti tomuto receptoru a zmnožení autoreaktivních T lymfocytů. Předpokládá se přímá účast thymu (brzlíku), důležitého imunitního orgánu předního mezihrudí, který je zřejmě za popsanou autoagresi přímo odpovědný.

U myastheniků je časté zvětšení až přímo nádorové postižení tohoto orgánu. Thymomy nacházíme přibližně ve 15% všech myasthenií. Tento nález však není podmínkou vzniku choroby. Poměrně časté souběžné onemocnění je porucha funkce štítné žlázy, revmatoidní artritida, lupus erythematoides či asthma bronchiale.

Frekvence této choroby v populaci je asi 15 případů na 100 000 obyvatel. Začátek bývá nenápadný, plíživý, často demaskován infekční chorobou. Ženy jsou v mladším věku postiženy častěji (asi 2:1), později se poměr obrací v neprospěch mužů. Základním projevem choroby je svalová slabost a snadná unavitelnost po silovém výkonu. Slabost může být omezena na několik svalových skupin, zvláště okohybných (ptosa, diplopie), dále svalů žvýkacích nebo polykacích. Může být však lehce progresivní průběh s postižením dalších svalových skupin včetně svalů končetinových a dýchacích. Rozvoj onemocnění až do myasthenické krize ohrožuje pacienta respirační nedostatečností a řadou následných život ohrožujících komplikací. Zde nutno připomenout, že vzhledem k nenápadnému začátku bývají stesky postiženého často lékařem bagatelizovány a přičítány na vrub neurasthenie.

Dříve byla prognóza onemocnění značně nepříznivá. Nyní díky moderním léčebným metodám se však mohou mnozí pacienti vrátit k původnímu povolání a mladé ženy často i založit rodinu.

Řešená problematika

Péče o nemocné z celé České republiky je dnes soustředěna do Centra pro diagnostiku a léčbu M. G. se sídlem na Neurologické klinice 1. LF UK a VFN v Praze. Přístup k diagnostice i léčbě je zde organisován multidisciplinárně s možností hospitalisace a to v případě nutnosti i na oddělení JIP. Toto centrum zde bylo zřízeno v roce 1991 Ministerstvem zdravotnictví. Volně navázalo na původní práci již zesnulého MUDr. J. Vejvalky, který propracoval centrální dispensarisaci nemocných z celé republiky trpících touto chorobou a zajistil pro ně pravidelné kontroly, dostupnost léků, pomáhal radou a soustředil kolem sebe tým lékařů z různých oborů. Takto byl poprvé realisován komplexní přístup k problematice, chybělo však lůžkové zázemí, které v současnosti řeší výše jmenované centrum. Sama neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze má s léčbou M. G. více jak 40leté zkušenosti.

Diagnostika a léčba nemoci je poměrně obtížná a přesahuje obor neurologie. Proto je nutná již zmíněná multidisciplinární spolupráce s odborníky dalších medicínských disciplin v rámci VFN. Centrum spolupracuje s III. chirurgickou klinikou, gynekologicko – porodnickou klinikou, onkologickou a imunologickou klinikou. Významná je spolupráce s 1. interní klinikou, která provádí v případě nutnosti výměnu plasmy u nemocného a nese tím nemalé finanční náklady.

Centralizace na jednom pracovišti je výhodná, ba i nutná pro diagnostickou a terapeutickou náročnost u onemocnění, jehož frekvence není častá. Proto centrum na doporučení ošetřujících lékařů vyšetří, event. dispensarisuje pacienty ze všech regionů České republiky. Tito zde pak pochopením ředitelství VFN k vysokým finančním nárokům na provoz centra dostávají vše, co jim české zdravotnictví v současné době může nabídnout.